루푸스 (루프스 병) 증상 예방 치료 총정리 (Feat. 셀레나 고메즈)

우리 몸의 면역체계에 이상이 생겨 건강한 세포를 공격하는 질환을 '자가면역질환'이라 합니다. 여러 자가면역질환 중 30~40대 젊은 여성을 집중적으로 공격하는 병이 있는데요. 바로 '루푸스'입니다.  

루프스라는 질병은 미국의 유명 가수 '셀레나 고메즈'가 지난 2015년 투병 사실을 고백하면서 세상에 잘 알려지기도 했습니다. 당시 소메즈는 친구로부터 콩팥을 이식받았습니다. 루푸스는 '천(千)의 얼굴'을 가진 병이라 불릴 정도로 증상이 다양한데요. 그래서, 미리 증상을 파악해서 사전 대응하는 것이 중요하다고 전문가들은 지적합니다. 루푸스가 어떤 질병이고, 증상은 어떤 것이 있는지 예방법까지 한 번에 정리해 보겠습니다.

● 루푸스란? (루프스란?)

셀레나 고메즈

루푸스는 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환입니다. 해로운 박테리아가 몸 안에 침입했을 때 이를 막아주는 방어물질인 항체(B 림프구, T 림프구, 대식 세포 등)가 이상을 일으켜 자신의 인체를 균으로 생각하고 공격을 하는데 이를 자가항체라고 합니다. 공격받으면 안 되는 것들이 공격을 받으니까 무서운 것입니다.

자가면역이란, 이러한 자가항체들이 자신의 인체를 공격하는 현상을 말합니다. 루푸스 환자의 자가항체는 자기 몸의 조직과 기관을 공격하여 염증과 손상을 가져오며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다. 

루푸스는 신체 발병 부위에 따라 두 가지로 분류됩니다. 주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 루푸스와 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성 루푸스가 있습니다. 전신성 루푸스는 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 전신적으로 나타나게 되고 루푸스의 대표적인 증상인 피부발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 루푸스라고 불리게 되었습니다.

셀레나 고메즈(오른쪽) 콩팥 이식 / 고메즈 인스타그램

● 루푸스 (루프스), 왜 걸릴까?

루푸스가 무서운 것은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문입니다. 다만 루푸스는 자가면역질환으로 몇 가지 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 특히나 결혼을 앞둔 20대 여성에게 많이 발생합니다. 여성과 남성의 발병 비율을 따지자면 8 : 1의 비율 정도입니다. 이처럼 여성이 많으며, 남성에게는 비교적 드문 질환이라고 할 수 있습니다. 

유전적인 부분도 살펴볼 필요가 있습니다. 가족 중에 루푸스환자가 있을 경우 발병 확률이 더 높습니다. 다만, 어머니에서 딸에게로 같은 유전의 증거는 아직까지는 없습니다. 하지만 가족 발병 확률이 있기 때문에 사전 검사를 해야 합니다. 

과다한 약물 복용이나 잘못된 약물복용은 루푸스의 원인이 될 수도 있습니다. 약물의 사용으로 루푸스를 유발하기도 합니다. 하이드랄라진(고혈압 치료제)과 프로카인아마이드(부정맥 치료제) 등의 약을 복용한 사람들은 루푸스와 관련된 항체를 만들어 냅니다. 그중에서 4%만이 확실한 약물 유발성 루푸스로 발전됩니다. 그리고 이 증상들은 약을 끊으면 대부분 사라집니다. 과로나 스트레스, 자외선도 연관이 있습니다. 환자의 40% 정도가 햇빛에 민감하며 태양에 과다하게 노출될 때 증세가 악화되는 경우가 많습니다. 과로나 스트레스가 언급되는 것을 보면, 루푸스 역시 현대인의 질병으로도 볼 수 있겠습니다.

● 루푸스 (루프스) , 증상은?

루푸스는 증상이 환자마다 매우 다양합니다. 천의 얼굴을 지닌 질병이라는 별명은 그래서 생긴 것입니다. 

환자입장에서는 증상을 사전에 캐치하는 것이 쉽지 않은 것이 루푸스 증상이 몇 주 안에 나타나기도 하고 몇 년에 걸쳐 느리게 나타나기도 하기 때문입니다. 그렇다 보니 의사입장에서도 진단이 쉽지 않습니다. 전신 피로감, 근육통, 미열 혹은 고열, 체중감소, 탈모 등 다른 질병에서도 많이 나타나는 증상이 초기에 흔히 발생한다고 하니, 혹시 내게 이런 증상들이 있는지는 평소에 잘 체크하는 습관이 중요합니다.

양쪽 볼에 나타나는 나비 모양의 피부 발진, 관절이 붓거나 아픈 증상도 나타날 수 있습니다. 이밖에도 콩팥, 폐, 늑막, 심장, 뇌와 같은 주요 장기가 손상될 수 있어 빠른 진단과 치료가 필요합니다.

증상이 다양하다 보니, 의외의 상황에서 루푸스를 발견하는 경우도 적지 않습니다. 다양한 증상으로 인해 루푸스는 피부과, 정형외과 등을 찾았다가 발견하거나 검진을 받는 도중 우연히 알게 되는 경우가 많습니다. 진단을 위해서는 가장 최근에 개정된 미국·유럽 류마티스학회 공동으로 발표된 진단기준을 따라 'ANA검사'에서 양성인 환자를 대상으로 임상기준, 면역학적 기준에 제시된 소견이 있을 때 점수를 매겨 총 10점 이상이면 루푸스로 진단합니다.

1) 피부, 점막 증상

피부 점막 증상은 80~90%의 루푸스 환자에게서 나타납니다. 뺨의 발진, 원반성 발진, 광 과민성, 구강 궤양 등이 나타납니다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점이 나타나고, 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않습니다. 원판성 발진은 비교적 경계가 분명하며 붉은 반점으로 표면이 하얗게 일어나기도 하고, 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 흉터를 남기며 치유됩니다. 또한 두피에 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다. 탈포 치료를 받가 루푸스를 발견하는 것은 이러한 증상이 나타나기 때문입니다.

햇빛에 노출 후 발진이 생기거나 더욱 심해지는 광과민성 반응을 보이는 경우가 많습니다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등의 전신에 나타날 수 있으며, 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다.

2) 근 골격계 증상

관절통과 관절염은 가장 흔히 보이는 증상입니다. 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎관절을 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 또한 부종이나 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다. 관절염 증상이 없는데, 관절통이 계속 나타난다면 일단 루푸스를 의심해 보고 전문의 상담을 받아봐야 합니다.

3) 신장 증상

25~75%의 환자에서 신장기능 저하가 발생합니다. 셀레나 고메즈 역시 친구로부터 콩팥을 기증받은 것을 보면 신장 기능 저하가 주요 증상 가운데 하나라는 점을 알 수 있습니다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.

4) 뇌신경 증상

루푸스가 단순히 신체적인 증상 뿐만 아니라 신경, 특히 뇌신경 증상까지 나타날 수 있다는 점은 참 부담스럽게 느껴지는 부부입니다. 우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 정신병이나 심한 발작이 일어나기도 합니다. 단순 우울증, 또는 우울한 감정이라고 넘기다 자칫 루푸스로 적잖은 시간을 고생하며 보내야 할 수도 있는 만큼, 주의가 필요합니다.

5) 기타 증상

루푸스가 복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있으며, 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있습니다. 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있습니다.

● 루푸스 (루프스), 치료 방법은?

루푸스는 완치는 어렵습니다. 이게 참 안타까운 부분이죠. 다만 그나마 다행인 것은 충분히 관리가 가능하다는 것입니다. 루푸스 치료의 목적과 방향은 증상을 치료하고 장기 손상을 막는 것입니다. 치료는 환자의 증상과 유형에 따라 결정됩니다. 근육통이나 관절통, 피로감, 홍반 등은 위험한 증상은 아니므로 비스테로이드항염제, 항말라리아제 등의 약물 치료와 함께 증상에 따른 보존적인 치료를 합니다. 콩팥, 폐, 심장, 뇌신경 같은 주요 장기를 침범하는 경우에는 고용량의 스테로이드나 면역억제제를 투여하는 등 보다 적극적인 치료가 필요합니다. 환자 중증의 정도에 따라 생물학적제제나 혈장교환술 등의 치료도 고려할 수 있습니다.

루푸스의 치료는 가벼운 장기 침범인 탈모, 피부 발진, 관절통, 관절염, 늑막염, 심낭염 등의 경우는 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절될 수 있습니다. 심각한 장기 침범인 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌혈관염 등인 경우는 위의 약제 외에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제로 적극적으로 치료를 해야 합니다. 어찌보면 종합병원 치료를 받아야 하는 상황이 될 수도 있지만, 평소에 관련 증상에 민감하게 체크하고 대응하면 치료와 예방에도 효과를 볼 수 있을 것입니다.

① 비스테로이드성 소염제: 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을 때 많이 처방되며 염증억제와 통증완화의 효과가 있습니다. 하지만 내부 주요 장기의 염증이 있는 경우에는 크게 효과가 없고, 위장 장애나 혈압 상승, 몸이 붓는 부작용이 있습니다.

② 항말라리아제: 루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있습니다. 또한 원반형 루푸스 치료에 있어서는 약 60~90% 환자가 호전증상을 보일 만큼 치료효과가 좋습니다. 항말라리아제는 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하고, 유해한 항원을 차단하며 다른 약제와 함께 쓰는 경우가 많습니다. 이런 경우 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 부작용은 식욕저하, 오심, 구토와 설사, 복통 등의 위장 장애와 피부의 착색, 발진, 탈모 등이 있으며, 다량 사용 시는 망막의 이상을 일으키므로 1년에 1~2회 정도 정기적인 안과적 검사를 해야 합니다.

③ 스테로이드 제제(부신 피질 호르몬제): 강력한 항염제로 염증을 약화시켜 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 주로 먹는 약으로 사용하지만, 근육 주사, 관절 내 주사, 혈관 주사로도 사용할 수도 있습니다.심각한 장기침범이 있거나, 루푸스 신염이 있는 경우 등은 고용량의 스테로이드를 투여합니다. 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나, 여드름의 형성, 식욕증가, 체중증가, 복부비만, 팔다리가 가늘어지는 현상, 피부의 약화, 혈관의 약화 등이 올 수 있습니다. 또한 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증 등 정신적인 부작용도 나타날 수 있습니다. 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 백내장, 근력약화, 뼈의 무혈성 골괴사, 골다공증 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안 되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화하도록 해야 합니다.

④ 면역억제제: 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 면역기능과 염증반응을 조절, 억제시키는 작용을 합니다. 그러나 면역계가 너무 억제되면 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있습니다.
약물치료외의 방법으로는 원판성발진의 경우 약물치료와 더불어 혈액정화치료를 병행하면 발진이 호전되기도 합니다. 최근에는 자가 조혈모세포이식이 새로운 대안으로 제시되고 있습니다.

● 루푸스 (루프스), 합병증은?

루푸스로 인한 전신의 염증은 여러 가지 합병증을 일으키기도 합니다. 혈관 수축으로 인한 레이노 현상, 스테로이드 치료제로 인한 골다공증이 대표적이며, 원판성 홍반으로 인한 탈모, 혈액응고장애로 인한 관상동맥질환, 협심증, 심근경색증, 신장의 손상으로 인한 신장염, 만성 신부전증, 빈혈도 나타납니다.

① 레이노 현상: 추위나 진동, 스트레스 등에 노출되었을 때 손끝, 발끝, 코끝 등의 혈관이 과도하게 수축되어 푸르게 변하고, 감각이상과 통증이 유발되기도 합니다. 따뜻한 곳으로 가면 피부 색깔이 붉게 돌아옵니다. 추위나 찬물에 노출되는 것을 피하여 손과 발을 따뜻하게 보호해야 합니다. 그리고 고혈압 치료제로 사용되고 있는 혈관확장제를 투여하기도 합니다. 그러나 근본적으로 루푸스로 인한 레이노 현상은 루푸스가 호전되면 병세가 같이 좋아집니다.

② 골다공증: 치료 약제인 스테로이드의 장기복용으로 인해 발생합니다. 스테로이드 호르몬은 칼슘대사의 균형을 깨뜨려 칼슘의 흡수를 방해하고 신장에서의 칼슘 배설을 증가시킵니다. 또한 스테로이드 호르몬이 직접적으로 영향을 미쳐 거식 세포나 골세포들을 자극하여 뼈를 녹이는 작용을 도와주고 골 형성을 억제시키는 것으로도 알려져 있습니다. 따라서스테로이드를 복용하고 있는 환자는 충분한 양의 칼슘을 섭취를 위해 비타민 D와 칼슘이 많이 든 음식(정어리,다랑어, 멸치 등의 생선류, 유제품 등)을 매끼 골고루 섭취해야 합니다.

● 루푸스 (루프스) 예방법은?

루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 다만 루푸스는 유전성향이 있으므로 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기 진단할 수 있습니다. 루푸스 치료의 목적은 완치가 아니라 병의 증상을 완화시켜 좋은 상태로 유지하는 것이므로 이를 위해서는 외출 시 모자를 쓰거나 자외선 차단제를 바르는 등 자외선을 차단하도록 하며, 규칙적인 운동과 충분한 수면을 취하고 가능한 한 스트레스를 받지 않도록 해야 합니다.

특히나 루푸스 환자는 햇빛에 과민반응을 보이기 때문에 선크림과 양산, 모자 등을 자용해 자외선을 차단하는데 신경을 써야 합니다. 

●루푸스 (루프스) 관리를 위한 일상생활 TIP 5가지

- 많은 환자가 햇빛에 과민반응을 보이므로 선크림, 양산, 모자 등을 이용해 자외선을 차단합니다.

- 과로나 스트레스는 루푸스를 악화시키므로 생활 스타일을 조절합니다.

- 스테로이드 등 장기간 약물치료는 골다공증, 근육감소를 일으킬 수 있어 예방을 위해 칼슘과 단백질이 풍부한 음식을 섭취합니다.

- 규칙적으로 유산소운동 및 근력운동과 충분한 숙면을 취해 컨디션을 좋게 유지합니다.

- 매년 독감 예방 접종을 하는 것이 좋다. 폐렴, 대상포진 예방접종도 필요한 경우 고려합니다.